مترجم: دکتر رضا مقدسی
تشنج و صرع
چکیده
بیماری صرع، مجموعه ای از اختلالات عصبی است که حدود 1 تا 2 درصد از افراد را در سراسر جهان تحت تاثیر قرار می دهد. طبق نظر سازمان بهداشت جهانی (WHO)، صرع با تشنج های خود به خودی مکرر مشخص می شود که معمولاً به دلیل تخلیه الکتریکی بیش از حد در گروهی از سلول های عصبی است. سیگنالهای الکتروانسفالوگرام ابتدائی (EEG) ابزار مفیدی برای تشخیص تشنجهای صرع هستند. صرع فرآیندی کند است و معمولا، پس از چندین ماه از شروع بحران اولیه، تشنج های عود کننده ی خود به خودی، شروع به ظاهر شدن می کنند. به نظر می رسد، افرادی که در 10 سال گذشته بدون تشنج بوده اند و در 5 سال گذشته هیچ داروی ضدتشنجی مصرف نکرده اند، بیماری صرع آنها به طور کامل درمان شده است. در حال حاضر، داروهای مورد استفاده برای درمان صرع دارای عوارض جانبی از قبیل صرع زائی و یا سایر عوارض جانبی مرتبط با دوز هستند. علیرغم درمان اکثر بیماران، نزدیک به 30 درصد از بیماران مصروع همچنان تشنج دارند و از درمان کامل محروم هستند. از این رو، نیاز به گزینه های جایگزین دیگری برای کنترل تشنج صرعی و به حداقل رساندن مدت تشنج بدون مصرف دارو و بهبود وضع زندگی بیماران وجود دارد. در رویکردهای جدید درمانی، دستگاه های تحریک عصب واگ (VNS) به عنوان ابزاری مهم برای کنترل اختلال عصبی مانند تشنج و صرع می باشند. دستگاه های تحریک عصب واگ برای بیماران مبتلا به صرع مقاوم به درمان و مقاوم به دارو استفاده می شوند.
مقدمه
صرع مجموعه ای از اختلالات عصبی است که با حملات مکرر تشنجی ناشی از فعالیت الکتریکی غیر طبیعی مغز مشخص می شود. در بیماری صرع، فرد مستعد ایجاد تشنج های صرعی است. تشنج به دلیل فعالیت عصبی شدید و غیر طبیعی مغز است و با تغییر در الگوی الکتروگرافی، کاهش هوشیاری، تغییر احساس و رفتار همراه است.
بیماری صرع، با تشنج های غیرقابل تحریک (ایجاد تشنج بدون محرک عصبی بیرونی)، مشخص می شود که حدود 1٪ از افراد جامعه را در سراسر جهان تحت تاثیر قرار می دهد. علیرغم تولید داروهای جدید و درمانهای موثر دارویی ضد تشنج، حدود 3/1 بیماران صرعی، تشنج دارند و نسبت به داروهای ضد صرع، بیش از حد مقاوم هستند. در بیماران صرعی مقاوم به دارو، هیچ دارویی برای درمان صرع وجود ندارد. بنابراین درمان های غیردارویی نقش بسیار مهمی در به حداقل رساندن طول مدت تشنج و همچنین درمان بیماری دارند. در این مقاله، باختصار بیماری صرع و دستگاههای موجود برای پیش بینی، پیشگیری و درمان ارائه می شود.
صرع یک اختلال عصبی در مغز بیمار است که حدود 1 تا 2 درصد از جمعیتِ سراسر جهان را تحت تاثیر قرار می دهد. طبق آمار سازمان بهداشت جهانی (WHO)، صرع با تشنج های خودبخودی دوره ای مشخص می شود که معمولاً به دلیل تخلیه الکتریکی بیش از حد در گروهی از سلول های مغزی رخ می دهد. سیگنالهای الکتروانسفالوگرام (EEG) روزهای آغاز ابزار مفیدی برای تشخیص تشنجهای صرع هستند. صرع فرآیندی کند است و پس از چندین ماه از شروع بحران اولیه، تشنج های عودکننده، به صورت خود به خودی، شروع به ظهور می نمایند. به نظر می رسد، افرادی که در 10 سال گذشته بدون تشنج بوده اند و در 5 سال گذشته هیچ داروی ضدتشنجی مصرف نکرده اند، بیماری صرع آنها درمان شده است. در حال حاضر، داروهای مورد استفاده برای درمان صرع دارای عوارض جانبی مانند ایجاد تشنج و سایر عوارض جانبی مرتبط با دوز هستند. نزدیک به 30 درصد از بیماران مصروع، به جای درمان دارویی، همچنان تشنج دارند و به درمان های غیررسمی ادامه میدهند. از این رو، نیاز به گزینه های جایگزین برای کنترل تشنج، صرع و به حداقل رساندن مدت تشنج بدون مصرف دارو و بهبود وضعیت زندگی این بیماران بیش از پیش احساس می شود.
در حال حاضر، دستگاههای تحریک عصب واگ (Vagus Nerve Stimulation, VNS) به ابزار مهمی برای کنترل تشنجِ صرع تبدیل شدهاند. دستگاه های تحریک عصب واگ برای بیماران مبتلا به صرع مقاوم به درمان و مقاوم به دارو استفاده می شوند. رویکرد جراحی کانون های صرع نیز از 15 سال گذشته استفاده می شود. این روش، برای درمان صرع کانونی (Focal Epilepsy) استفاده می شود، اما برای صرع پایدار یا یحران صرعی (status epilepticus) و سایر انواع تشنج مانند آتیپیک (atypical)، تیپیک (typical) و میوکلونیک (myolonic) استفاده نمی شود. عامل مهم در توسعه این روش، پیشرفت های سریع در اتوماسیون جراحی و روش های تصویربرداری عصبی است. به نظر می رسد، بسیاری از پیشرفتها در نوروبیولوژی صرع، به زودی در روشهای جراحی جدید یا در کارآزمایی بالینی/پیشبالینی مورد استفاده قرار میگیرند و یا برای تشنجهای صرع انسانی به کار می روند.
استفاده از دستگاههای مختلف تحریک عصب واگ، درمانهای مبتنی بر میکروپرتو(microbeam) و تحریک مغز، اخیراً مورد توجه بیماران صرعی قرار گرفته است. اگرچه برخی از دستگاهها مانند دستگاه تحریک عصبی پاسخگو (Responsive Neurostimulator, RNS) و تحریک عصب واگ (VNS) مورد توجه هستند، اما هنوز آزمایشهای بالینی بیشتری لازم است تا پروتکلهای درمان بالینی استاندارد ایجاد شود. از این رو طیف گسترده ای از رویکردها برای جلوگیری از تشنج و روش های درمانی جدید صرع مورد توجه است.
همه گیرشناسی
آمار شیوع صرعِ شدید (Vigorous epilepsy) در کشورهای کم درآمد، 10-9 مورد در هر 1000 نفر و در کشورهای با درآمد بالا، 8-5 مورد در هر 1000 نفر متغیر است. این تفاوت ناشی از شرایط زندگی، مراقبت های ناکافی قبل از تولد، مراقبت های زایمان و عفونت های مختلف می باشد. علیرغم در دسترس بودن داروهای ضد صرع (Antiepileptic Drugs, AED) مختلف، هنوز افزایش خطر مرگ و پیامدهای روانی-اجتماعی بالقوه مرتبط با صرع مقاوم به دارو (Drug-resistence epilepsy) ادامه دارد.
پاتوفیزیولوژی تشنج و صرع
تشنج ناشی از فعالبت همزمانِ غیرعادیِ گذرایِ نورون ها در مغز است که الگوهای طبیعی ارتباطات عصبی را مختل می کند و منجر به تخلیه های الکتریکی در EEG (تشنج الکتریکی) می شود. در طی دورهی تشنج، عدم تعادل بین نورون های تحریکی و مهاری قشر مخ رخ می دهد. علائم و نشانه های آن، با توجه به میزان اختلال و منشاء تشنج، تا حد زیادی متفاوت خواهد بود.
شبکه عصبی مغز عمیقاً به هم مرتبط است و امکان هماهنگی وظایف و رفتارهای مختلف را فراهم می کند. بنابراین، هر گونه تشدید در تکانه های الکتریکی عصبی طبیعی، منجر به تشنج و بیماری های وابسته به آن مانند افسردگی، اوتیسم و ناتوانیهای یادگیری می شود. نوآوری های جدید در فیزیولوژی اعصاب، تصویربرداری عصبی و ضبط ویدئویی، توانایی ما را برای شناسایی علل واقعی تشنج و همچنین شناسایی کانون های دقیق صرع در مغز و تشخیص کانونی یا عمومی بودن تشنج، و تعریف الگوهای انتشار آنها بهبود بخشیده است. بر اساس این پیشرفت ها، هدف گیری جایگاه ویژه یک دارو را می توان با شناسایی محل دقیق نورون های دخیل در شروع، گسترش یا خاتمه تشنج به دست آورد.